РЕДКАЯ АНГИОПАТИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ И ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: СИНДРОМ И БОЛЕЗНЬ СНЕДДОНА
Ключевые слова:
синдром Снеддона, ишемический инсульт, сетчатое ливедо, деменцияАннотация
Синдром Снеддона — редкое, прогрессирующее заболевание, поражающее относительно молодых людей, преимущественно женского пола и проявляющееся двумя основными симптомами: сетчатое ливедо и повторные инфаркты головного мозга. Впервые описанный в 1965 году английским дерматологом Ian Bruce Sneddon, синдром, названный в его честь, объединяет гетерогенную группу заболеваний с различным патогенезом и сходными клиническими проявлениями. Кожные проявления заболевания в виде сетчатого ливедо носят доброкачественный характер, цереброваскулярные проявления сводятся к повторным инфарктам головного мозга, прогрессирующей деменции и могут приводить к гибели пациентов. В обзоре литературы описаны основные представления об этиологии, патогенезе первичной и вторичных форм синдрома Снеддона, предложена концепция болезни Снеддона для описания первичных форм синдрома. В статье приведены фотографии пациенток из клинической практики авторов статьи. Также в обзоре описаны методы диагностики, дифференциальной диагностики заболевания и рекомендуемые методы лечения, которое основывается на устранении дополнительных факторов риска повреждения сосудов и формирования тромбозов, контроле артериального давления, липидного и углеводного обмена, а также назначении антикоагулянтной и дезагрегантной терапии. Применение противовоспалительной или иммуносупрессивной терапии остается спорным. Основная цель лечения — профилактика органического повреждения головного мозга и нервно-психических осложнений. К сожалению, нейропсихиатрический прогноз синдрома Снеддона относительно плохой с развитием нарушения памяти, концентрации внимания и зрительно-пространственных навыков. В исключительных случаях прогрессирование заболевания может приводить к смерти.
Библиографические ссылки
Опубликован
Как цитировать
Выпуск
Раздел
Лицензия
Copyright (c) 2022 Грузманов А.К., Мазуренко С.О.
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.