Клинико-патологоанатомическая характеристика синдрома гипоплазии левых отделов сердца на примере клинического случая

Аннотация

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — часто встречающийся и наиболее прогностически неблагоприятный врождённый порок сердца (от 4 до 16%) с одножелудочковой гемодинамикой. СГЛОС представляет собой гипоплазию левого желудочка в сочетании с атрезией и/или стенозом аортального и/или митрального клапана, а также различных отделов аорты. Внутриутробное снижение притока к левым отделам на ранних этапах формирования плода приводит в дальнейшем к грубым изменениям сердечных структур, зачастую не поддающимся хирургической коррекции.
Цель. Изучить клинические и морфологические особенности СГЛОС на примере клинического случая.
Материал и методы. Ребёнок от первой беременности, протекавшей на фоне анемии, гестоза I триместра. Порок диагностирован пренатально на 23/24 неделе. На сроке 39 недель выполнено искусственное родоразрешение с госпитализацией в отделение реанимации с явлениями сердечной и дыхательной недостаточности. На 6-й день проведено оперативное лечение — одножелудочковая гемодинамическая кардиохирургическая коррекция порока (операция Норвуда). Несмотря на проводимые мероприятия интенсивной терапии, продолжала нарастать полиорганная недостаточность, что стало причиной развития ДВС-синдрома с последующим летальным исходом на 10-й день жизни.
Результаты. При аутопсии (окраски миокарда трихромом по Массону, гематоксилином и эозином) наблюдались выраженное полнокровием сосудов микроциркуляторного русла, в просвете выявлялись формирующиеся эритроцитарные тромбы, выраженный периваскулярный отёк, разволокнение мышечных волокон; фиброэластоз эндокарда левого желудочка, характеризующийся его выраженным склеротическим утолщением за счёт значительного разрастания фиброзной ткани с распространением соединительнотканных тяжей в миокард. Фиброэластоз эндокарда является составляющей СГЛОС и одним из определяющих факторов в исходе кардиохирургического вмешательства.
Заключение. Результаты данной работы свидетельствуют о сложности такого порока развития как СГЛОС, тяжести его клинических проявлений, малой перспективности существующих в настоящее время методов хирургического лечения. Таким больным показана трансплантация сердца уже в первые дни жизни. Потенциальной альтернативой ранней постнатальной трансплантации сердца может является разработка методов внутриутробной коррекции существующего порока развития.