ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА: МАЛАЯ АНОМАЛИЯ СЕРДЦА, НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ИЛИ САМОСТОЯТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ?


Авторы

https://doi.org/10.32415/jscientia_2022_8_1_5-18

Ключевые слова:

пролапс митрального клапана, распространенность, болезнь Барлоу, фиброэластиновая недостаточность, наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани, малые аномалии сердца, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Льюиса-Дитца, Синдром Стиклера

Аннотация

В обзорной статье представлены современные представления о пролапсе митрального клапана. Отражены вопросы патогенеза, диагностических критериев первичного и вероятного пролапса, подробно рассмотрены вопросы эпидемиологии. Отмечены проблемы, связанные с существенной гипердиагностикой этого состояния в нашей стране (до 36,8%), что связано с игнорированием международных согласованных алгоритмов и неверной трактовкой полученных при эхокардиографии результатов. При использовании парастернальной двухкамерной позиции и выборе диагностического порога в 3 мм и более, пролапс митрального клапана выявляется у 4,3% практически здоровых молодых людей, что сопоставимо с популяционными мировыми исследованиями, при отсутствии половых различий. Обсуждено место пролапса митрального клапана в алгоритмах диагностики наследственных синдромов — Марфана и Элерса-Данло, его плейотропность, что следует учитывать при стратификации риска развития клинически значимых событий и при вероятном пролапсе. Обозначены ситуации, позволяющие трактовать пролапс митрального клапана как самостоятельный наследственный синдром или малую аномалию сердца. Изложены современные представления о патогенезе пролапса митрального клапана, роли трансформирующего фактора роста-β в прогрессировании миксоматозной дегенерации створок и проявлений кардиомиопатии. Показано прогностическое значение первичного пролапса при его естественном течении — прогрессирование миксоматоза створок, митральной недостаточности, расширения магистральных сосудов.

Библиографические ссылки

Загрузки


Количество просмотров: 1076
Количество скачиваний:
PDF: 222

Опубликован

28.02.2022

Как цитировать

1.
Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В., Реева С.В. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА: МАЛАЯ АНОМАЛИЯ СЕРДЦА, НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ИЛИ САМОСТОЯТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ? // Juvenis Scientia. 2022. т. 8, № 1. сс. 5-18. DOI: 10.32415/jscientia_2022_8_1_5-18.

Выпуск

Раздел

ОБЗОРНЫЕ СТАТЬИ